Les maladies neurodégénératives se définissent par l’accumulation et la propagation de protéines agrégées impliquant des réseaux neuronaux particulièrement vulnérables.

Ces maladies sont donc très hétérogènes sur le plan clinique, neuropathologique et physiopathologique.

Dans la maladie d’Alzheimer, la pathologie amyloïde exerce une synergie sur la propagation des lésions neurofibrillaires, et les synapses corticales sont au centre du processus physiopathologique.

La maladie à corps de Lewy est une alphasynucléopathie qui cible particulièrement les noyaux monoaminergiques du tronc cérébral, le cortex limbique et le néocortex.

Les dégénérescences lobaires frontotemporales constituent un spectre clinicopathologique complexe reposant sur 3 protéinopathies majeures : protéine Tau, TDP-43 et FUS.

Les lésions cérébrovasculaires sont extrêmement fréquentes et surviennent soit de manière isolées (troubles cognitifs cérébrovasculaires) ou en association avec les lésions neurodégénératives. L’histoire naturelle des microangiopathies cérébrales est désormais mieux connue.

Neurodegenerative disorders are currently defined by accumulation and propagation of protein aggregates along specific and vulnerable neuronal pathways.

These diseases are characterized by highly clinical, neuropathological and pathophysiological heterogeneity.

In Alzheimer's disease, amyloid pathology acts as a promoter of the propagation of neurofibrillary pathology, and cortical synapses appear as the key structure involved in the pathophysiological process.

Lewy body disease is an alphasynucleopathy leading to neurodegeneration of specific monoaminergic brainstem nuclei, limbic system and neocortex.

Frontotemporal lobar degeneration is a complex clinicopathological spectrum, which involves 3 major proteinopathies: tau protein, TDP-43 and FUS.

Cerebrovascular lesions are extremely frequent in the ageing brain, occurring alone (vascular cognitive impairment) or in association with neurodegenerative lesions (mixed cognitive impairment). The natural history of brain microangiopathies is now well described.